腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
奥林匹克文化推广人侯琨成为国际顾拜旦委员会委员******
中新网北京2月3日电 国际顾拜旦委员会日前在瑞士洛桑举行2023年全体大会。经委员们一致同意,来自中国的奥林匹克文化推广人侯琨成为该委员会新委员。
国际顾拜旦委员会(International Pierre de Coubertin Committee,IPCC)1975年在瑞士成立,总部位于“奥林匹克之都”洛桑。该委员会的使命是传播“现代奥林匹克之父”、国际奥委会创始人顾拜旦先生的思想并与国际奥委会一道在全球范围内弘扬奥林匹克价值观。委员会的名誉主席之一是已故国际奥委会主席萨马兰奇,现任主席为国际知名学者、奥林匹克教育学家、德国科隆体育大学教授Stephan Wassong。
国际顾拜旦委员会长期活跃于全球奥林匹克活动中,并在五大洲许多国家和地区设有大洲或国家级顾拜旦委员会和顾拜旦学校,通过奥林匹克教育的方式向青少年传播奥林匹克价值观和精神。早在2008年北京奥运会期间,该委员会便与北京奥组委一道出版奥林匹克专著,并在国内合作设立顾拜旦学校。2011年,由该委员会主办的第八届青年论坛在北京举行,吸引了来自五大洲的青年相聚。
侯琨在位于瑞士洛桑的顾拜旦故居前 侯琨 供图侯琨现任国际奥委会文化与奥林匹克遗产委员会委员、中国体育集邮与收藏协会常务副主席,十多年来一致致力于在国内外传播奥林匹克理想和价值观。北京冬奥会筹办和成功举办期间,他作为北京冬奥宣讲团的成员和国际奥委会的工作人员,在国内各地以及全世界几十个国家推广北京冬奥理念,讲述中国故事,让更多的人了解奥林匹克运动和北京冬奥会。他还是一位奥运历史研究者和收藏爱好者,珍藏有多件顾拜旦的手稿原件。
在收到国际顾拜旦委员会来函得知自己成为该委员会委员后,侯琨表示会遵循顾拜旦先生的人生格言:看得更远、实话实说、坚定行动(see afar, speak frankly, act firmly),尽自己所能,更好地传播奥林匹克理想,弘扬北京冬奥会精神,向全世界讲述中国的“双奥故事”,让我国的奥林匹克遗产更好地发挥作用。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |